BSE (bovine spongiform encephalopathy) eli hullun lehmän tauti on naudoilla esiintyvä muuntuneen prioniproteiinin aiheuttama hitaasti etenevä tauti. BSE kuuluu TSE-tauteihin (transmissible spongiform encephalopathies), joita ovat myös muun muassa lampaiden ja vuohien scrapie ja minkkien TME (transmissible mink encephalopathy).
BSE taudin esiintyvyyden huippuvuosina tauti on todennäköisesti tarttunut ravinnon välityksellä myös ihmisiin ja aiheuttanut vCJD-tautia (Creutzfeld-Jacobin taudin muunnos). Suurin osa taudin tapauksista on todettu Iso-Britanniassa, jossa BSE:n esiintyvyys oli erittäin korkea 1990-luvun alkuvuosina. Vaikka suoraa osoitusta vCJD:n ja nautojen BSE-taudin yhteydestä ei ole, pidetään yhteistä taudinlähdettä todennäköisenä.
Oireet
Taudin aiheuttaa tarttuva, väärin laskostunut proteiini (PrPSc), joka muodostuu solun normaalista prionista tai sen esiasteesta. Taudin edetessä PrPSc kertyy erityisesti aivoihin ja selkäytimeen, muodostaen prionisäikeitä ja plakkeja. Vähitellen kasautuva PrPSc estää hermosolujen normaalin toiminnan.
BSE aiheuttaa naudoissa pääasiassa keskushermosto-oireita, ja tavallisimmin karjanomistaja havaitsee muutoksia eläimen käytöksessä. Eläin on pelokas, hermostunut ja vimmainen, sillä esiintyy tasapaino- ja takajalkojen koordinaatiohäiriöitä ja se reagoi voimakkaasti ääni- ja kosketusärsykkeisiin. Vapina on usein selvästi havaittavissa. Hyvästä ruokahalusta huolimatta eläin laihtuu ja maidontuotanto vähenee. Oireet voivat vaihdella päivästä toiseen ja eläimen ärsyttäminen ja stressi pahentavat niitä.
Oireet ilmenevät yleensä 4–5 vuotiaana tai sitä vanhempana, nuorimmat sairastuneet ovat olleet 2-vuotiaita. Taudilla on pitkä itämisaika (2–18 vuotta), ja taudin puhjettua keskushermosto-oireet pahenevat vähitellen aina kuolemaan asti.
Myös muut sairaudet saattavat aiheuttaa samantyyppisiä oireita, joten tautia ei voi todeta pelkästään eläimen oireiden perusteella.
Taudin määritys ja näytteenotto
Taudin määritys tehdään kuolleen naudan aivokudoksesta prionia määrittävien TSE-testien avulla. BSE-testejä eläville naudoille on kehitelty, mutta ei vielä ole saatavilla. BSE-näyte otetaan naudan aivorungosta erillisen BSE näytteenotto-ohjeen mukaisesti.
Leviäminen
Laajamittainen BSE-epidemia Iso-Britanniassa ja osin muissa Euroopan maissa 1990-luvulla johtui keskushermostoainesta sisältävän eläinperäisen materiaalin kierrätyksestä ja sen käytöstä nautojen rehussa. Eläin sai BSE-tartunnan saastuneen ravinnon välityksellä. BSE- tartuttavuutta on osoitettu nautojen aivoissa, selkäytimessä, verkkokalvolla, suolistossa, osassa hermokudosta ja luuytimessä. BSE- taudin leviäminen emältä jälkeläiselle on epävarmaa eikä mahdollista mekanismia tunneta. Tarttumista naudasta toiseen nautaan suoran eläinkontaktin välityksellä ei ole pystytty osoittamaan.
Tämänhetkisen käsityksen mukaan lihalla ja maidolla ei ole merkitystä tartunnan leviämisessä eläimistä ihmisiin. Nautojen keskushermosto ja muu mahdollisesti BSE-prionia sisältävä niin sanottu riskiaines tuhotaan eikä sitä käytetä elintarvike- eikä rehutuotannossa EU:n alueella.
Prionit kestävät hyvin monia kemiallisia käsittelyitä, ultraviolettisäteilyä ja kuumennusta, jotka tuhoavat tavanomaiset mikrobit. Prionit saadaan tuhottua autoklavoimalla 3 bar:n paineessa 133–137 °C vähintään 20 minuuttia. Tätä käsittelyä vaaditaankin mm. eläinjätteen käsittelylaitoksilta.
Vastustaminen ja ehkäisy
BSE luokitellaan kansallisen eläintautilainsäädännön mukaan muuksi torjuttavaksi eläintaudiksi (325/2021). Jos eläinlääkäri, eläimen omistaja tai joku muu eläinten kanssa työnsä tai harrastuksensa vuoksi tekemisissä oleva henkilö epäilee eläimellä BSE tautia, pitää hänen ilmoittaa siitä virkaeläinlääkärille mahdollisimman pian. Virkaeläinlääkäri tekee eläinten pitopaikassa tarkastuksen ja antaa menettelyohjeet. Jotta tartunta ei leviäisi muihin eläinten pitopaikkoihin, läänineläinlääkäri päättää eläinten siirtorajoituksista ja muista tarvittavista toimista. Tautia todettaessa selvitetään myös, mistä tartunta on voinut pitopaikkaan tulla, ja mihin muualle se on voinut jo levitä. Tässä yhteydessä voidaan tehdä tarkastuksia myös muihin eläinten pitopaikkoihin. Tautiepäilyn tai todetun tartunnan takia toteutettavista toimenpiteistä, kuten eläinten lopettamisesta ja pitopaikan puhdistuksesta ja desinfioinnista, on säädetty Euroopan parlamentin ja neuvosten asetuksessa 999/2001 (”TSE-asetus”), kansallisessa eläintautilaissa 76/2021 sekä maa- ja metsätalousministeriön asetuksessa 321/2021 nautaeläinten BSE-taudin sekä lammas- ja vuohieläinten scrapien vastustamisesta. Ruokavirasto tekee säädösten perusteella päätökset tarvittavista toimista.
Koska TSE-taudit voivat levitä rehujen mukana, niiden tuotantoa valvotaan ketjun kaikissa vaiheissa. Valvontatoimien tarkoituksena on estää eläinten altistuminen rehun kautta saadulle TSE-tartunnalle sekä turvata kuluttaja ravinnon kautta saatavalta tartunnalta. Lisätietoa rehujen valvonnasta löytyy sivuiltamme.
Seuranta
Nautojen testaus BSE:n varalta
Aktiivinen seurantaohjelma BSE-taudin vastustamiseksi alkoi, kun siitä säädettiin Euroopan komission asetuksella vuonna 2001. Aluksi Suomessa testattiin vain yli 24 kuukauden ikäiset lopetetut, hätäteurastetut tai sairauden oireita osoittavat naudat sekä otos yli 24 kuukauden ikäisistä itsestään kuolleista naudoista ja yli 30 kuukauden ikäisistä teurasnaudoista. Kaikkien yli 30 kuukauden ikäisten teurastettujen nautojen BSE-testit aloitettiin joulukuussa 2001, jolloin todettiin tähän asti Suomen ainoa BSE-tapaus. Vuoden 2009 alussa kaikkien testattavien nautojen alaikäraja nousi 48 kuukauteen. Kesäkuussa 2011 EU myönsi Suomelle sekä 24 muulle jäsenvaltiolle alhaiseen BSE-riskiin perustuen mahdollisuuden nostaa terveiden eläinten BSE-tutkimuksien alaikärajaa 48 kuukaudesta 72 kuukauteen.
Euroopan elintarviketurvallisuusviranomainen (EFSA) antoi lokakuussa 2012 lausunnon, jonka mukaan BSE-taudin esiintymisen seuraamiseksi Euroopan unionin alueella riittää, jos testataan itsestään kuolleet, lopetetut ja sairaana teurastetut tai hätäteurastetut naudat. Tähän perustuen teki Euroopan komissio täytäntöönpanopäätöksen, joka antaa jäsenvaltioille mahdollisuuden luopua terveenä teurastettujen nautojen BSE-testauksesta.
Kuluttajien terveys turvataan poistamalla teurastuksen yhteydessä ne osat, joissa BSE-taudin aiheuttaja voisi esiintyä, jos eläimellä olisi tartunta (kallo, selkäranka ja suolet, niin sanottu TSE-riskiaines).
Suomessa maa- ja metsätalousministeriö päätti lopettaa terveenä teurastettujen suomalaisten tai muista alhaisen BSE-riskin maista tulleiden nautojen BSE-testauksen 1.3.2013 lähtien. BSE-tutkimusta ei vaadita myöskään tiloilla omaan käyttöön teurastetuista naudoista. BSE-taudin seurantaa jatketaan edelleen sellaisten yli 48 kuukauden ikäisten nautojen osalta, jotka ovat kuolleet tai jotka on lopetettu taikka hätäteurastettu tai joilla on teurastuksen yhteydessä havaittu sairauden oireita.
Esiintyminen
BSE-tauti todettiin ensimmäisen kerran Iso-Britanniassa vuonna 1986. Tautia on todettu sen jälkeen lähes kaikissa EU-maissa sekä EU:n ulkopuolella muun muassa Sveitsissä, USA:ssa, Kanadassa ja Japanissa. Vuosituhannen alussa tehdyt toimenpiteet rehuketjun suojaamiseksi mahdollisilta taudinaiheuttajilta ovat johtaneet BSE-tapausten voimakkaaseen vähenemiseen koko Euroopan unionin alueella. Vuonna 2001 todettuja tapauksia oli 2153.
Vuonna 2001 todettuja tapauksia oli 2175, mutta vuonna 2012 koko unionin alueella todettiin vain 17 BSE-tapausta. Nykyisin BSE-tapauksia todetaan EU:n alueella vain yksittäisiä vuosittain, ja vuoden 2013 jälkeen EU:ssa on todettu enää neljä klassista BSE tapausta sekä nelisenkymmentä epätyypillistä BSE tapausta. Epätyypillistä BSE:tä pidetään samankaltaisena kuin epätyypillistä scrapieta eli spontaanina vanhoilla eläimillä esiintyvänä tautimuotona, joka ei ole tarttuva. Siksi torjuntatoimet kohdistetaan vain klassiseen scrapieen ja klassiseen BSE:hen. Kaiken kaikkiaan EU-maissa on todettu epidemian alusta alkaen vajaat 200 000 BSE-tapausta, joista noin 185 000 UK:ssa.
Suomen ainoa BSE-tapaus todettiin joulukuussa 2001.