BSE (bovin spongiform encefalopati) eller galna kosjukan är en långsamt framåtskridande sjukdom hos nötkreatur som orsakas av ett förändrat prionprotein. BSE hör till TSE-sjukdomarna (transmissibel spongiform encefalopati), till vilka hör även bland annat scrapie hos får och getter och TME (transmissibel mink encefalopati) hos minkar.
Under toppåren för BSE-sjukdomsprevalensen har sjukdomen troligen överförts till människor via mat och orsakat vCJD (en variant av Creutzfeld-Jacobs sjukdom). Största delen av fallen har konstaterats i Storbritannien där prevalensen för BSE var synnerligen hög i början av 1990-talet. Fast det inte direkt går att påvisa något samband mellan vCJD och BSE hos nötkreatur anses det sannolikt att smittkällan är gemensam.
Symtom
Sjukdomen orsakas av ett smittsamt felveckat protein (PrPSc), som bildas av cellens normala prion eller dess förstadium. När sjukdomen framskrider samlas det särskilt i hjärnan och ryggmärgen där det bildar priontrådar och plack. När PrPSc så småningom anhopas förhindras nervcellernas normala funktion.
BSE orsakar i huvudsak symtom från centrala nervsystemet hos nötkreatur, och vanligtvis upptäcker kreatursägaren att djurets beteende förändrats. Djuret är rädd, nervöst och aggressivt, det har balanssvårigheter och svårigheter att koordinera bakbenen och reagerar kraftigt på ljud och beröring. Ofta kan tydliga darrningar iakttas. Trots god aptit magrar djuret och mjölkproduktionen minskar. Symtomen kan variera från en dag till en annan och om djuret blir irriterat och stressat förvärras de.
Symtomen uppträder vanligtvis hos 4–5 år gamla och äldre djur, de yngsta djur som insjuknat har varit 2 år. Sjukdomen har lång inkubationstid (2–18 år), och sedan sjukdomen brutit ut tilltar symtomen från centrala nervsystemet tills döden inträder.
Även andra sjukdomar kan orsaka liknande symtom, så sjukdomen kan inte diagnostiseras enbart baserat på djurets symtom.
Diagnos och provtagning
Diagnosen ställs med hjälp av TSE-test som identifierar prion i det döda nötkreaturets hjärnvävnad. BSE-test för levande nötkreatur har utvecklats men står ännu inte att få. BSE-prov tas av nötkreaturets hjärnstam i enlighet med den separata anvisningen om BSE-provtagning.
Smittvägar
Den omfattande BSE-epidemin i Storbritannien och delar av övriga Europa på 1990-talet berodde på att animaliskt material som innehåller centrala nervsystemet återvunnits och använts i foder för nötkreatur. Djuren smittades av BSE via kontaminerat foder. BSE-smitta har påvisats i nötkreaturs hjärna, ryggmärg, näthinna, tarmar, delar av nervvävnaden och benmärgen. Det är osäkert hurudvida BSE smittar från modern till avkomman och den eventuella mekanismen är inte känd. Smitta mellan nötkreatur via direkt kontakt har inte kunnat påvisas.
Enligt dagens uppfattning har kött och mjölk ingen betydelse för överföring av smitta från djur till människor. Centrala nervsystemet och annat potentiellt så kallad riskmaterial som innehåller BSE-prion från nötkreatur förstörs och används inte inom livsmedels- eller foderproduktionen i EU.
Prioner klarar väl flertalet kemiska behandlingar, ultraviolettstrålning och upphettning, som förstör vanliga mikrober. Prioner förstörs genom autoklavering vid 3 bars tryck i 133–137 °C minst 20 minuter. Denna behandling krävs bland annat av anläggningar som hanterar djuravfall.
Bekämpning och profylax
Enligt den nationella djursjukdomslagstiftningen klassificeras BSE som en annan djursjukdom som ska bekämpas (325/2021). Om veterinären, djurets ägare eller någon annan person som genom arbete eller hobby är i kontakt med djur misstänker BSE, ska hen anmäla detta till den officiella veterinären så snart som möjligt.
Den officiella veterinären gör en kontroll på djurhållningsplatsen och ger förhållningsregler. För att infektionen inte ska spridas till andra djurhållningsplatser, bestämmer länsveterinären om restriktioner för förflyttning av djuren och andra nödvändiga åtgärder. När sjukdomen konstateras utreds samtidigt varifrån den kan ha kommit till djurhållningsplatsen, och till vilka andra ställen den redan kan ha spridits. I sammanhanget kan även andra djurhållningsplatser inspekteras. Om åtgärder som ska vidtas på grund av sjukdomsmisstanke eller konstaterad infektion, såsom avlivning av djur och rengöring och desinfektion av djurhållningsplatsen, föreskrivs i Europaparlamentets och rådets förordning 999/2001 (”TSE-förordningen”), i den nationella lagen om djursjukdomar 76/2021 samt i jord- och skogsbruksministeriets förordning 321/2021 om bekämpning av BSE hos nötkreatur samt scrapie hos får och getter. Livsmedelsverket fattar utifrån bestämmelserna beslut om nödvändiga åtgärder.
Eftersom TSE-sjukdomar kan spridas med foder övervakas deras produktion i alla led i kedjan. Syftet med kontrollåtgärderna är att förhindra att djur exponeras för TSE-smitta via foder samt att skydda konsumenten mot smitta via livsmedel. Mer information om tillsyn av foder finns på vår webbplats.
Uppföljning
Testning av nötkreatur med tanke på BSE
Ett aktivt uppföljningsprogram för att bekämpa BSE inleddes då Europeiska kommissionen antog en förordning om saken år 2001. I Finland testades till en början endast över 24 månader gamla avlivade, nödslaktade eller symptombärande nötkreatur och ett sampel av över 24 månader gamla självdöda nötkreatur och över 30 månader gamla slaktnöt. BSE-testning av alla över 30 månader gamla slaktnöt inleddes i december 2001, då det hittills enda BSE-fallet i Finland konstaterades. I början av år 2009 steg den nedre åldersgränsen för alla nötkreatur som skall testas till 48 månader. I juni 2011 beviljade EU på grund av den låga risken för BSE Finland och 24 andra medlemsstater en möjlighet att höja den nedre åldersgränsen för BSE-undersökningar av friska djur från 48 månader till 72 månader.
Europeiska myndigheten för livsmedelssäkerhet (EFSA) gav i oktober 2012 ett yttrande, enligt vilket det vid uppföljning av förekomsten av BSE inom Europeiska unionens område räcker att självdöda, avlivade och sjukslaktade eller nödslaktade nötkreatur testas. Utgående från det antog Europeiska kommissionen ett genomförandebeslut som ger medlemsstaterna en möjlighet att avstå från BSE-testning av nötkreatur som slaktats friska.
Konsumenternas hälsa tryggas genom att man i samband med slakten avlägsnar de delar, i vilka orsakaren till BSE kunde förekomma, om djuret vore smittat (skallen, kotpelaren och tarmarna, det så kallad TSE-riskmaterialet).
I Finland beslöt jord- och skogsbruksministeriet från och med 1.3.2013 upphöra med BSE-testning av sådana finländska nötkreatur eller nötkreatur från andra länder med låg BSE-risk, som slaktats friska. BSE-undersökning krävs inte heller av nötkreatur som slaktats hemma för eget bruk. Uppföljningen av BSE fortsätter fortsättningsvis för sådana över 48 månader gamla nötkreaturs del, som avlidit, avlivats eller nödslaktats eller som i samband med slakten uppvisat symptom på sjukdomen.
Förekomst
BSE konstaterades för första gången i Storbritannien år 1986. Efter det har sjukdomen konstaterats i så gott som alla EU-länder och i länder utanför EU, såsom Schweiz, USA, Kanada och Japan. Åtgärderna som vidtogs i början av detta millennium för att skydda foderkedjan mot eventuella sjukdomsalstrare har lett till en drastisk minskning av BSE-fallen inom hela Europeiska unionens område. År 2001 var antalet konstaterade fall 2175, men år 2012 konstaterades inom hela unionens område endast 17 BSE-fall. För närvarande påträffas endast ett fåtal fall av BSE i EU varje år, och efter 2013 har endast fyra klassiska formen av BSE och cirka fyrtio atypisk formen av BSE hittats i EU. Atypisk BSE anses likna atypisk scrapie, det vill säga en spontan form av sjukdomen som förekommer hos gamla djur och som inte är smittsam. Därför är kontrollåtgärderna endast inriktade på klassisk skrapie och klassisk BSE. Sedan epidemin började har i EU-länderna allt som allt konstaterats knappt 200 000 BSE-fall, av dem cirka 185 000 i Förenade kungariket.
Finlands enda BSE-fall konstaterades i december 2001.