Scrapie är en långsamt framskridande sjukdom i centrala nervsystemet som förekommer hos får och getter, och som har varit känd i mer än 250 år. Den hör till de smittsamma spongiforma encefalopatierna (TSE), som leder till blåsformig degeneration av hjärnvävnaden och till att det sjuka djuret dör.
Andra sådana sjukdomar är bland annat BSE (bovine spongiformic encephalopahty) och TME hos mink (transmissible mink ncephalopathy). Neurologiska symtom är typiska för dessa sjukdomar.
Det finns inga tecken på att scrapie infekterar människor, det vill säga sjukdomen är inte en zoonos.
Symtom
Sjukdomen orsakas av cellens normala prionproteiner eller deras förstadier som veckar sig till en onormal form (PrPSc). När sjukdomen framskrider samlas PrPSc särskilt i hjärnan och ryggmärgen där det bildar priontrådar och plack. När PrPSc så småningom anhopas förhindras nervcellernas normala funktion.
Det finns flera olika prionstammar som orsakar scrapie och fallen indelas i klassisk och atypisk scrapie beroende på sjukdomsalstraren. Utvecklingen av kliniska symtom och inkubationstidens längd beror på scrapiestammen och fårets arvsmassa.
Klassisk scrapie har en inkubationstid på minst 2 år och i regel är djuren som insjuknar 2–5 år. De kliniska symtomen varierar. Vid klassisk scrapie förekommer motoriska störningar, darrningar, klåda och sugreflexer. Scrapie kan misstänkas utgående från den kliniska bilden, men diagnosen bekräftas alltid genom laboratorietest. Vid atypisk scrapie kan inkubationstiden vara längre. I samband med den är koordinationsstörningar hos bakbenen möjliga.
Diagnos och provtagning
Sjukdomen diagnosticeras med hjälp av TSE-test som används för att påvisa prionprotein i det döda djurets hjärnvävnad. TSE-test för levande djur har utvecklats men står ännu inte att få. Scrapie-prov tas av djurets hjärnstam i enlighet med den separata anvisningen om provtagning, som finns på vår webbplats.
Smittvägar
Klassisk scrapie
Klassisk scrapie har påvisats smitta från bland annat hjärnan, ryggmärgen, ögonen, olika delar av tarmen, mjälten, via moderkakan, nosens slemhinnor, benmärgen, levern, bukspottkörteln och lungorna. Överföring från hona till avkomma (via matsmältningskanalen) är den vanligaste smittvägen. Nyfödda djur kan smittas genast efter födseln, direkt eller via förorening i omgivningen. Fostret kan eventuellt smittas redan i livmodern. Scrapie smittar från djur till djur också vid direkt kontakt med sjuka individer.
Sjukdomsalstraren är svår att utrota när omgivningen blivit förorenad, och smittan kan fortfarande överföras från miljön flera år efter att de sjuka djuren har hållits i betesmarken.
Prionerna tål flera olika kemiska behandlingar, ultraviolett strålning och upphettning, alltså behandlingar som förstör vanliga mikrober. Bästa sättet att förstöra prioner är autoklavering i 3 bars tryck och 133–137 grader Celsius i minst 20 minuter. Denna behandling krävs bland annat av anläggningar som hanterar animaliskt avfall.
Fårs och getters mottaglighet för klassisk scrapie påverkas av arvsmassan, eftersom det har påvisats att vissa former av priongenen ökar risken för att djuret ska insjukna.
Atypisk scrapie
Enligt undersökningar sprider sig atypisk scrapie inte såväl som klassisk scrapie och enligt den nuvarande förståelsen de atypiska fallen är resultatet av sporadisk förändring hos priongenen. Fall av atypisk scrapie förekommer sporadiskt, med låg sannolikhet runt om i världen.
Bekämpning och profylax
Klassisk scrapie klassificeras enligt den nationella djursjukdomslagstiftningen som en annan djursjukdom som ska bekämpas (325/2021). Om veterinären, djurets ägare eller någon annan person som genom arbete eller hobby är i kontakt med djur misstänker klassisk scrapie, ska hen anmäla detta till den officiella veterinären så snart som möjligt. Den officiella veterinären gör en kontroll på djurhållningsplatsen och ger förhållningsregler. För att infektionen inte ska spridas till andra djurhållningsplatser, bestämmer länsveterinären om restriktioner för förflyttning av djuren och andra nödvändiga åtgärder. När sjukdomen konstateras utreds samtidigt varifrån den kan ha kommit till djurhållningsplatsen, och till vilka andra ställen den redan kan ha spridits. I sammanhanget kan även andra djurhållningsplatser inspekteras. Om åtgärder som ska vidtas på grund av sjukdomsmisstanke eller konstaterad infektion, såsom avlivning av djur och rengöring och desinfektion av djurhållningsplatsen, föreskrivs i Europaparlamentets och rådets förordning 999/2001 (”TSE-förordningen”), i den nationella lagen om djursjukdomar 76/2021 samt i jord- och skogsbruksministeriets förordning 321/2021 om bekämpning av BSE hos nötkreatur samt scrapie hos får och getter. Livsmedelsverket fattar utifrån bestämmelserna beslut om nödvändiga åtgärder.
Atypisk scrapie däremot klassificeras som annan anmälningspliktig djursjukdom (325/2021), dvs. dens förekomst övervakas. Veterinären ska senast följande vardag anmäla kommunalveterinären eller regionförvaltningsverket om hen misstänker eller konstaterar atypisk scrapie hos djur. Atypisk scrapie bekämpas dock inte enligt lagen, dvs att konstaterade infektion leder inte till restriktioner för förflyttning av djuren eller andra åtgärder på anläggningen.
För att förhindra att sjukdomen sprids till Finland, är det viktigt att vid förflyttning av djur till Finland kraven enligt lagstiftningen följas. Mer information om kraven som gäller import av djur finns på vår webbplats.
Eftersom TSE-sjukdomar kan spridas med foder övervakas deras produktion i alla led i kedjan. Syftet med kontrollåtgärderna är att förhindra att djur exponeras för TSE-smitta via foder samt att skydda konsumenten mot smitta via livsmedel. Mer information om tillsyn av foder finns på vår webbplats.
För att trygga konsumenternas hälsa, man i samband med slakten avlägsnar de delar i vilka orsakaren till scrapie kunde förekomma, om djuret vore smittat (det så kallad TSE-riskmaterialet). Mer information om TSE-riskmaterialet finns på vår webbplats.
Övervakning
I Finland undersöks alla får och getter med symtom som tyder på scrapie för att utesluta sjukdomen.
Scrapieövervakning av slaktade djur startade i Finland 1995, och 2002 inleddes ett EU-omfattande övervakningsprogram för döda och slaktade får och getter som var äldre än 18 månader. Syftet med det var att utreda förekomsten av scrapie i EU-länderna. År 2004 ansökte Finland om tilläggsgarantier för scrapie, och åtog sig samtidigt att undersöka alla får och getter över 18 månader som dött och avlivats på gårdar i kadaverinsamlingsområdet. Övervakningen av friska slaktade får och getter avslutades 2007, och efter detta har Finland i enlighet med EU-bestämmelserna undersökt endast avlivade och självdöda får och getter som är äldre än 18 månader. Bland de gårdar som ligger utanför kadaverinsamlingsområdet ingår de som håller fler än 50 tackor eller hongetter i övervakningen och dessa gårdar ska sanda in ett TSE-prover för undersökning varje år.
Finlands nationella övervakningsprogram för scrapie godkändes 2004 (1472/2004/EY) och 2006 Finland erkändes som en region med försumbar låg risk för klassisk scrapie (1396/2016/EU), med vilket det frivilliga scrapieövervakningsprogrammet för anläggningarna avslutades.
Enligt undersökningar som gjorts vid Livsmedelsverket är finska får mottagliga för sjukdomen.
Förekomst
Scrapie förekommer i hela världen.
Det första fallet av klassisk scrapie i Finland konstaterades 2002 hos en 5-årig get född i Finland tack vare det nationella kontrollprogrammet. Vid fortsatta undersökningar konstaterades två andra positiva getter i samma hjord samt en smittad get på en kontaktgård. Samtliga smittade getter kom ursprungligen från samma gård. År 2005 konstaterades fyra nya fall av scrapie hos getter i tre olika hjordar. Klassisk scrapie har aldrig konstaterats hos finländska får.
Atypisk scrapie identifierades första gången i Norge 1998, och därefter har atypisk scrapie (Nor98) konstaterats i flera europeiska länder. I Finland har man sedan 2004 hittat årligen ett fåtal fall av atypisk scrapie. Fallen av atypisk scrapie har inte varit relaterade till varandra och djuren har varit asymtomatiska, fallen har upptäckts i prover som tagits inom ramen för övervakningsprogrammet för TSE-sjukdomar.